ВАЖНО ЗНАТЬ! Единственное эффективное средство от ПСОРИАЗА рекомендованное Еленой Малышевой это... Читать далее >>

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) - редкое заболевание, характеризующееся проникновением тучных клеток в различные ткани человеческого организма. Подвержены ему люди обоих полов, в большинстве случаев эта болезнь обнаруживается у детей младше 2 лет. Возникший в раннем возрасте мастоцитоз проходит по мере взросления без каких-либо вмешательств. У взрослых чаще всего развивается общая форма заболевания, которая требует серьезного лечения.

Причины развития тучноклеточного лейкоза

В настоящее время неизвестно, почему развивается мастоцитоз у детей и взрослых. Механизмы формирования патологического процесса не изучены. Некоторые специалисты считают, что его развитию способствуют генные мутации, высказываются предположения о наследственном характере заболевания. Однако у большинства пациентов случаи мастоцитоза в семье не выявляются. В зависимости от характера течения, тучноклеточный лейкоз подразделяется на несколько форм. Младенческий мастоцитоз развивается у детей младше 2 лет, характеризуется поражением кожных покровов. С возрастом признаки заболевания исчезают, его перехода в общую форму не наблюдается.

Единичная мастоцитома у детей - форма патологии, характеризующаяся появлением опухолевидных элементов на коже. Кожный тип заболевания у взрослых отличается тяжелым характером течения, он нередко поражает внутренние органы и ткани. Заболевание развивается достаточно медленно, однако полностью избавиться от него невозможно. Системный мастоцитоз имеет злокачественный характер течения, он быстро прогрессирует и имеет неблагоприятный прогноз.

Замучал псориаз?

ЕЛЕНА МАЛЫШЕВА: "Псориаз уходит мгновенно! Поразительное открытие в лечении псориаза. Записывайте рецепт!" Читать далее >>

Иллюстрация 1

Клиническая картина заболевания

Локальные формы мастоцитоза поражают кожные покровы. Основными симптомами являются: крапивница, зуд, повышение или снижение температуры и артериального давления. Возможно возникновение приступов аритмии. Существует несколько типов кожного мастоцитоза. Папулезный характеризуется появлением множественных ярко-красных высыпаний, имеющих вид мелких узелков. При буллезном типе в толще кожи формируются небольшие плотные образования, она приобретает красноватый оттенок. Отдельные элементы могут сливаться в крупные пятна, имеющие как гладкую, так и шероховатую поверхность, напоминающую апельсиновую корочку. При этой форме заболевания на поздних стадиях наблюдается появление крупных пузырей.

Причины и способы лечения мастоцитоза у детей и взрослых

Солитарному мастоцитозу свойственно появление единичных подкожных новообразований больших размеров. Они имеют упругую структуру и напоминают резиновые мячи. В большинстве случаев формируется 1 узел, однако возможно и образование нескольких. Мастоцитомы нередко сочетаются с папулезными высыпаниями. Заболевание поражает предплечия, шею, грудь и спину. При травмировании кожных покровов появляются пузырьки. Этот момент играет важную роль в диагностике мастоцитоза.

Пигментный тип патологии развивается с появлением коричневых пятен, имеющих четкие границы. Другими симптомами являются: зуд, шелушение и изъязвление очагов поражения. Высыпания обнаруживаются в паховой, подмышечной и ягодичной областях. Телеангиоэктатический тип тучноклеточного лейкоза имеет следующую клиническую картину: на коже появляются красные пятна, окруженные участками гиперпигментации. Высыпания чаще всего поражают грудь, руки и ноги. Эта форма заболевания характерна для взрослых пациентов, в основном, женского пола.

При системном мастоцитозе происходит внедрение тучных клеток в ткани внутренних органов. Симптомы со стороны кожных покровов могут отсутствовать. Поражение органов приводит к нарушению их функций. Селезенка увеличивается в размерах, кости начинаются размягчаться, что приводит к частому возникновению травм. Возможно замещение костных тканей фиброзными. Лимфоузлы увеличиваются и становятся болезненными. Поражение пищеварительной системы приводит к развитию язвы желудка и 12-перстной кишки. На фоне появления в печени фиброзных узлов возникает гепатомегалия. При поражении системы кроветворения здоровые клетки костного мозга замещаются тучными. Эта форма заболевания способствует развитию рака крови.

Иллюстрация 2

Диагностика и лечение мастоцитоза

Начинается выявление мастоцитоза с анализа имеющихся у пациента симптомов. Для постановки окончательного диагноза применяется тест Дарье-Унны. Анализ крови отражает увеличение количества тучных клеток и продуктов их жизнедеятельности - гистамина, триптазы. Дополнительно назначается биопсия пораженных тканей, рентгенологическое исследование опорно-двигательного аппарата, МРТ позвоночника. Нарушение функций внутренних органов обнаруживается при проведении УЗИ и других диагностических процедур. При поражении пищеварительной системы выполняется ФГДС.

Картинка 3

Специфических терапевтических схем не существует, поэтому лечение направлено на облегчение тяжести течения заболевания, а именно, прекращение выработки ферментов тучными клетками. Основой медикаментозного лечения является применение антигистаминных препаратов и стабилизаторов состояния оболочек тучных клеток. В настоящее время ведутся эксперименты, направленные на оценку эффективности альфа-интерферонов при мастоцитозе. При злокачественном характере течения заболевания и неэффективности медикаментозного лечения используется ПУВА-терапия. Она позволяет снизить интенсивность кожных проявлений. Рекомендуется пройти не менее 25 сеансов.

При системном мастоцитозе эффективными оказываются цитостатики, при буллезном - гормональные препараты. Поражение селезенки может являться показанием к ее удалению. Единичные мастоцитомы также лечат хирургически. В качестве вспомогательных способов лечения могут применяться народные средства. При мастоцитозе часто используют омелу белую. 10 г сухих листьев этого растения заливают холодной кипяченой водой, настаивают в течение суток, процеживают и принимают 1 раз в день. При мастоцитозе полезны и травяные чаи. Для их приготовления используют мяту, крапиву, мелиссу, плоды шиповника. Ингредиенты рекомендуется смешивать в равных частях.

Не менее эффективным считается следующий состав: сок хрена смешивают с медом в равных пропорциях, принимают по 1 ч.л. 3 раз в день. Препарат необходимо хранить в холодильнике. Облегчить состояние пациента при кожных формах мастоцитоза можно с помощью ванн с майораном. Для этого готовят отвар из 100 г травы и 1 л воды. Его процеживают и выливают в наполненную теплой водой ванну.

Причины и способы лечения мастоцитоза у детей и взрослых

Прогноз при мастоцитозе зависит от его формы. Кожные проявления считаются неопасными для жизни, несмотря на то, что они существенно ухудшают ее качество. При развитии заболевания в раннем возрасте ребенок полностью выздоравливает. Менее благоприятным прогноз оказывается при системном мастоцитозе. При поражении костного мозга прогнозы пессимистические, продолжительность жизни минимальна.

Так как причины возникновения заболевания не выявлены, не разработано и специфических профилактических методик. Для снижения риска развития мастоцитоза используются меры, предотвращающие распространение и активизацию тучных клеток. К ним относятся: защита кожи от ультрафиолетовых лучей, исключение перегрева или переохлаждения организма, отказ от бесконтрольного приема медикаментов, ведение здорового образа жизни.